Más de 3.500 argentinos son diagnosticados al año con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad crónica que provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que llega a los órganos principales del cuerpo, afirmó el especialista francés Vincent Cottin.

De esos pacientes, uno de cada dos morirá dentro de los tres años de realizado el diagnóstico, que suele demorar alrededor de dos años luego del inicio de los síntomas, entre otras causas porque se confunde con otras patologías respiratorias como la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el asma.

“El diagnóstico y tratamiento temprano son críticos para el manejo apropiado de la FPI, por eso hay que logar que estas enfermedades, llamadas ‘raras’ o poco frecuentes, sean cada vez más conocidas para que tengamos pacientes y médicos más informados”, dijo a Télam Cottin, quien visitó Buenos Aires con motivo de un encuentro sobre esa patología.

Si bien es considerada una enfermedad “rara”, tomó algo de relevancia en los medios cuando se la diagnosticaron hace algunos años al cantante venezolano José Luis “El Puma” Rodríguez, pero aún así es poco conocida.

“Si bien el término ‘idiopático’ quiere decir que es de origen desconocido, sí sabemos que fumar, estar expuesto a malas condiciones ambientales, infecciones virales crónicas, reflujo ácido anormal y antecedentes familiares pueden incrementar el riesgo de padecerla”, precisó Cottin, también miembro del Comité Científico de la Sociedad Francófona de Neumonología.

Así, el diagnóstico de la FPI es complejo, ya que además de los antecedentes personales y el examen físico, requiere de pruebas específicas como imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución, una “biopsia pulmonar” (en la que se extrae un fragmento de tejido) o una espirometría.

En cuanto a la incidencia global, Cottin detalló que en Europa y los Estados Unidos hay entre tres y nueve casos nuevos cada 100.000 habitantes al año. Asimismo, señaló que afecta principalmente a mayores de 50 años y a más hombres que mujeres, y estimó que “en la Argentina se diagnostican más de 3.500 nuevos casos al año”.

“Con respecto a los síntomas, las personas con FPI pueden experimentar dificultad para respirar durante la actividad física, tos seca y persistente, molestias en el pecho y ‘acropaquia’, que es el engrosamiento del tejido que está debajo de las uñas de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés”, graficó.

Cottin, también profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad de Lyon y médico en el Departamento de Medicina Respiratoria y el Centro de Enfermedades Huérfanas de Pulmón en Lyon, Francia, agregó que otros síntomas pueden ser “cansancio, mayor frecuencia de resfríos e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso”.

Asimismo, más del 80 por ciento de los pacientes con FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar (el “sonido de la FPI”, similar al velcro) que se detecta a través de un estetoscopio.

“Si bien es una enfermedad rara, cada vez se está viendo en más pacientes”, dijo por su parte la neumonóloga argentina Gabriela Claudia Tabaj, quien agregó que “a la fecha el curso de la FPI es impredecible, pero sabemos que siempre avanza”.

“La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo) también pueden afectar el curso de la patología, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses”, apuntó en diálogo con esta agencia.

Si bien la FPI no tiene cura por el momento, sí hay opciones para abordarla, como el tratamiento farmacológico, con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración), que ayudan a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Asimismo, en octubre de 2014 la Food and Drug Administration (FDA, por sus siglas en inglés), autoridad sanitaria de los Estados Unidos, aprobó el uso de “nintedanib”, un fármaco específicamente diseñado para el tratamiento de la FPI, que está disponible también en la Argentina.

“Nintedanib demostró reducir el deterioro de la función pulmonar en un 50 por ciento en etapas leves a moderadas de la FPI, y en un 68 por ciento el riesgo de exacerbaciones o empeoramiento de los síntomas, que son la principal causa de hospitalización y muerte”, completó Tabaj, quien es además subcoordinadora de la Sección de Patología Intersticial de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR).